В Україні зафіксували рідкісний синдром Гієна-Барре. Що відомо про підступну хворобу

Перші згадки

Вперше цю хворобу описали в 1916 році неврологи Гієн, Барре та Штроль (згодом її було названо за прізвищами перших двох). Дивні симптоми виявили у двох солдатів французької армії. М'язова сила в їхніх кінцівках була знижена, рефлекси сповільнювались, чутливість пропадала, а по тілу "повзали мурашки". Проте хворим пощастило і вони одужали менше ніж через два місяці.

Згодом захворювання з такими симптомами назвали синдромом Гієна-Барре і визначили, що воно виникає через збій у роботі імунної системи людини.

Ця хвороба може розвиватися у представників усіх вікових груп, проте найчастіше зустрічається у дорослих чоловіків.

Причини захворювання

Синдром Гієна-Барре - рідкісна патологія (може виникати у 1-2 людей на 100 000 осіб), причини якої досі остаточно невідомі. У більшості випадків хвороба розвивається після потрапляння в організм вірусної або ж бактеріальної інфекції. Як наслідок - імунна система починає буквально "атакувати" власний організм.

Одним з найбільш поширених факторів ризику розвитку цього синдрому вважають гастроентерит, викликаний бактерією campylobacter jejuni (з такими симптомами, як нудота, блювання та діарея). Крім того, синдром Гієна-Барре може розвинутись після грипу чи інших вірусних інфекцій.

В окремих випадках фактором ризику може бути вакцинація, проте ймовірність цього вкрай мала.

Вакцинуватися варто лише якісними препаратами (ілюстративне фото: Рixabay)

Симптоми

Коли в людини виникає синдром Гієна-Барре, її імунна система "атакує" окремі ділянки периферійної нервової системи - ураження зазнають нерви, які контролюють м'язові скорочення або передають больові, температурні та тактильні відчуття.

Це може призвести до зниження тонусу м'язів, втрати чутливості в ногах та/або руках, труднощів при ковтанні або диханні.

Перші симптоми захворювання - слабкість або поколювання, які зазвичай починаються в ногах, після чого можуть поширюватися на руки та обличчя.

Зазвичай симптоми зберігаються впродовж кількох тижнів і більшість людей одужує без будь-яких тривалих чи тяжких неврологічних ускладнень.

Чим хвороба небезпечна

У деяких людей синдром Гієна-Барре провокує параліч ніг, рук або м'язів обличчя. У приблизно однієї третини пацієнтів ураження зазнає грудна мускулатура, що спричиняє порушення дихання.

У тяжких випадках захворювання може призвести до порушення мови та ковтання.

Такі форми захворювання загрожують життю людини та потребують госпіталізації у відділення інтенсивної терапії.

Зазвичай, навіть у найважчих випадках синдрому Гієна-Барре, більшість людей повністю одужують (хоча у декого залишається слабкість).

Водночас невелика кількість пацієнтів (1-18%), не зважаючи на надання оптимальної медичної допомоги, вмирає від ускладнень - паралічу дихальних м'язів, зараження крові, тромбоемболії чи зупинки серця.

Аналіз крові можуть зробити, щоб визначити причину хвороби (ілюстративне фото: Рixabay)

Лікування та догляд

Синдром Гієна-Барре є потенційною загрозою для життя, тому пацієнти з цим захворюванням найчастіше підлягають госпіталізації - задля організації медичного спостереження за їхнім станом.

Лікарі намагаються запобігти можливим ускладненням - порушенню серцевого ритму, зависокому (занизькому) кров'яному тиску, інфекції чи тромбозу. Саме тому підтримуюча терапія супроводжується моніторингом дихання, частоти серцевих скорочень та кров'яного тиску.

У разі порушень дихання пацієнта підключають до апарату штучної вентиляції легень (ШВЛ).

Специфічного лікування від синдрому Гієна-Барре не існує, проте симптоматична й підтримуюча терапія може полегшити симптоми та скоротити їх тривалість.

У гострій фазі захворювання (беручи до уваги його аутоімунний характер) пацієнтам зазвичай призначається імунотерапія (переливання плазми для видалення антитіл з крові чи внутрішньовенне введення імуноглобуліну).

Найбільш ефективним таке лікування є за умови, що його розпочали через 7-14 днів після виявлення симптомів.

Якщо ж після завершення гострої фази хвороби у пацієнта зберігається м'язова слабкість, йому можуть призначити реабілітацію для зміцнення м'язів і відновлення рухових функцій.